23 Aralık 2010 Perşembe

ALS/MND Birliği 2010 Orlando Buluşmasından Notlar

Uluslararası ALS/MND Birliği 18. Yıllık toplantısı ve 21. Uluslararası ALS/MND sempozyumu 7-13 Aralık tarihleri arasında Orlando'da yapıldı. Toplantıda birliğin yıllık stratejik değerlendirmesi yapıldı, dünyanın dört bir yanından gelen ALS/MND birliği üyeleri en son gelişmeleri birbirleriyle paylaştı.
  • ALS hastası babasını yakın zaman önce kaybetmiş olan Hollandalı Golshid Al Eshaq İran’daki ALS hastalarına bilgilendirmek amacıyla Farsça bir internet sitesi kurdu. Bu internet sitesi ALS hakkında tek Farsça kaynak . http://www.alsiran.com/
  • Peru ALS derneğinin öncelikli hedefi Peru’da ALS hakkındaki çok yaygın yanlış bilgileri düzeltmek. Bunların başında da kırsal kesimdeki halkın ALS hastalığını bir çeşit büyü olarak görmesi. Ülkenin sağlık bakanlığıyla ortak çalışarak halkı bilgilendirmeye çalışmaktalar.
  • İrlanda’dan RMN ( motor nöron araştırma ) 2007’den bu yana birçok genç biomedikal araştırmacısına ve öğrenciye fon sağlayan kuruluş aynı zamanda DNA analizi için 1200 ALS hastasında örnek aldı. Kuruluş oldukça özgün bir bağış/farkındalık yaratma kampanyası olan traktör kızları 2010’u yürütmektedir.
  • Amerika’da faaliyet gösteren ALSA’nın gündeminde kuruluşun giderlerinden mümkün olduğunca tasarruf ederek verimliliği arttırma çabaları bulunmakta. Bu kapsamda ülke genelindeki 50 olan çalışan sayısını 35’e indirerek diğer çalışmalara daha fazla fon aktarıldı. Bu ve benzeri uygulamalarla işletme giderleri yılda 2 milyon dolar azaltılmış durumda.
  • İtalyan AISLA ülkesinde bir Nöromüsküler hastalıklar bakım ve araştırma merkezi kurmak için çalışmalarını sürdürmektedir. http://www.aisla.it/
  • İngiltere MND derneği 1109 ALS hastası ile yapılan anketin sonuçlarını paylaştı. Ankete katılan hastaların çoğunluğu 65 yaş üzerinde ve üçte ikisi erkek. Yüzde 4’ü ırsi ALS.  Yüzde 17 kavrama güçlüğü çekmekte. Yüzde 2 azınlık mensubu. Hastaların yüzde 75’i kendisine teşhis konmadan önce de ALS hastalığı hakkında bilgiye sahip olması farkındalık yaratma çalışmalarının başarılı olduğunu gösteriyor. http://www.mndassociation.org/
  • İsrail’de çalışmalarını yürüten ISRALS hastaların 24 saat bir nörologa ve bakım uzmanına ulaşabildikleri bir telefon hattı hizmetini hayata geçirdi. http://www.israls.org.il/
  • Belçika ALS organizasyonu bir ulusal ALS bakım merkezi kurmak için çalışmalarına devam etmekte. Belçika’da 65 yaş üzerindeki ALS teşhisi konan hastalar gerekli ekipman ve cihazları devletten alamamaktadır. Bu sorun üzerine yoğunlaşarak çok fazla sayıda ekipman sahibi olan organizasyon bunları diğer ülkelerdeki ihtiyaç sahiplerine vermektedir. http://www.alsliga.be/
  • ALS/MND Birliğinin yıllık stratejik değerlendirmesinde üyelik tipleri arasındaki farkın daha net olması, internet sitesinin geliştirilmesi, küresel buluşmanın yanı sıra bölgesel toplantılarında yapılması, uluslar arası bağış ve farkındalık kampanyaları oluşturma öne çıkan konulardan bazıları oldu.
  • Birliğin eğitim ve yardım programları kapsamında dünyayı gezen Prof. Kathy Mitchell bu yıl Malta ve Güney Kıbrıs’ta çalışmalar yaptı. Malta’da hemşire ve bakım elemanlarıyla bir araya gelip ALS hakkında bilgilendirdi, bir kaynak kütüphanesi kurulması çalışmalarına yardım etti. Kıbrıs’ta kliniklerde ve ALS hastalarının evlerinde zamanını geçiren Mitchell aileleri, hemşireleri ve bakıcıları bilgilendirdi. Devlet tarafından verilen bakım elemanlarının ülkenin dilini bilmemeleri önemli bir sorun olsa da ALS hastalarına evde sağlanan bakım hizmetlerinden etkilendiğini raporunda belirtti.
  • Rachael Marchden Birlik tarafından fonlanan yardım projeleri ile ilgili bilgi verdi. Türkiye Kas Hastalıkları derneği ile 2008 yılından bu yana devam eden projedeki ilerlemelere değinen Marchden bu kapsamda yerel bir hastanede çalışan bir grup hemşireye ALS bakım teknikleri ve teknolojileriyle ilgili bilgi verildi. Daha sonra söz alan Jen Clarke projeye politik destek sağlamak amacıyla İngiliz ve Türk hükümetleri nezdinde girişimlerde bulunulduğu belirtti. Son olarak Türkiye’deki ALS hastalarının çaresiz durumları hakkında Türkiye sağlık bakanıyla görüşüldü. Pratisyen hekimlere ALS eğitimi verilmesi, ALS hastaları için bir multidisipliner klinik sistemi geliştirilmesi, hastanelere ALS’ye özel bakımı koordine edecek hemşirelerin atanmasını da içeren bir takım konularda bakanlığın desteği alındı. Bu yıl içinde ALS klinik ve bakım merkezlerini yerinde inceleyebilmeleri, Türkiye’de de kurulmalarına yardımcı olmak amacıyla Türkiye’den bir grup pratisyen hekim ve hemşire İngiltere’ye getirildi. Ayrıca Oxford Bakım Rehberi Türkçe’ye tercüme edildi. ALS/MND Birliğinin 2013 uluslar arası buluşmasının Türkiye gerçekleştirilmesi için Türkiye Kas Hastalıkları Derneğiyle birlikte çalışmaktalar.
  • Japon ALS derneğini temsilen konuşan, kendisi de bir ALS hastası olan Yoshiyki Fujisawa pozitif kalmanın önemine vurgu yaptı.
  • Öncelikle bir araştırma organizasyonu olan Birliğin en yeni üyesi Brezilya’dan IPG çok önemli bir Portekizce online kaynak yarattı. Yürüttükleri ‘Her şey ALS için’ kampanyasıyla Brezilya ve diğer ülkelerdeki ALS bakım elemanları ve araştırmacılarla röportajlar yaptılar, hastalarla bakım elemanlarını irtibata geçirmek üzere çalışmalarda bulundular. http://www.ipg.org.br/http://www.tudosobreela.com.br/

Son birkaç yıldır Birlik, Uluslar arası ALS/MNH araştırmaları sempozyumunun işbirliğiyle Uzmanlara sorun bölümünü organize etmektedir.Bu bölümde nörologlar ve araştırmacılar kısa sunumlar yapmakta ve katılımcılardan gelen soruları yanıtlamaktadırlar.

Duke Üniversitesi ALS kliniğinden Dr. Richard S. Bedlack  ALS hastalarının klinik denemelere katılımlarının arttırılması için neler yapılabileceği konusu üzerinde durdu. Yaptığı araştırmanın sonucuna göre Amerika’daki ALS hastalarının yüzde 10’undan azı klinik denemeler katılıyor. Bu oranının yükseltilmesi için deneme prosedürlerinin daha açık ve kolay anlaşılır hale getirilmesi, genellikle şehirden uzak olan ALS kliniklerine deneme süresince yapılması gerek olan ziyaret sayısını mümkün olduğunca aza indirilmesi gibi çözüm önerileri getirdi.
Mass General Hastanesi ALS kliniğinden Dr. Merit Cudkowicz  klinik denemelerin takip edibileceği Clinicaltrials.gov internet sitesini tanıttı. Nörolojideki in gen tedavisi denemesi olan, ISIS Pharma tarafından yürütülen SOD1 önleyici deneyinin devam ettiğini söyledi. Son söz olarak ALS hastaları için umutlu olmalarını, yakında sonuçları alınacak bir çok denemenin devam ettiğini söyledi.
Tüm klinik denemeleri http://www.als.net/OurResearch adresinde takip edebilirsiniz.
Devam eden NeurolStem Faz I klinik denemesindeki yenilikçi nakil sistemi çalışmalarıyla ALS dünyasında bilinen bir isim olan Emory Üniversitesinden  sinir cerrahı Dr Nicholas Boulis konuşmasına iki samimi açıklama ile başladı: ‘Araştırmacılar için kök hücrelerle balayı sona erdi’ ‘Bu araştırma ALS için bir tedavi demek değildir.’ Dr. Boulis bir çok farklı kök hücre tipi ve bunları potansiyel tedavi amaçlı kullanımları ile ilgili farkı yaklaşımların bulunduğu belirtti. Ekibiyle beraber geliştirdiği yeni cerrahi nakil yöntemiyle kök hücrelerin omuriliğe enjekte edilmesi sırasındaki muhtemel riskler büyük oranda azalmış oldu. ALS hastalarını medikal turizmden mümkün olduğunca uzak durmalarını önerdi. Diğer deneysel klinik çalışmalarla ilgili sorular alan Dr Boulis, batılı titiz klinik araştırma paradigmalarının uygun olan model olduğunu, denemelerin bu yüksek standartları karşılayıp karşılamadığının iyice incelenmesi gerektiğini söyledi.


Mayo Klinik’ten genetik araştırmacı Dr Rosa Rademakers ALS’nin genetik arka planını ve tedavi geliştirme çalışmalarında genetik araştırmaların oynadığı rolü  anlatmak gibi zor bir görev üstlendi. Dr Rademakers konuşmasına genetiğin ne kadar karmaşık oduğunu vurgulayarak başladı. İnsan vücudunda 100 trilyon hücre, her hücrede 46 kromozomdan ve her biri 1500 nükleotidle kodlanmış 25 000 genden oluşan bir DNA bulunur. Buna ek olarak kimi olağan olan kimi de ALS gibi hastalıklara yol açan mutasyonlar sürekli meydana gelmektedir. ALS’de bilinen birkaç mutasyon vardır. Bunlardan biri SOD1’deki (superoxide dismutase) mutasyondur. Bu mutasyon ırsi ALS vakalarının yüzde 15-20’sinde ırsi olmayan (rastlantısal) ALS vakalarının yüzde 1-5’inde tespit edilmiştir. Ancak SOD1’in bilinen 110 farklı mutasyonu mevcuttur ve bunlardan bazılarının hastalığın ilerleyişiyle bağlantısı bulunmuştur. Daha yakın zamanda tespit edilen TDP-43 ve FUS mutasyonlarına ırsi ALS hastaların yüzde 4’ünde rastlantısal ALS vakaların yüzde 1-5’inde rastlanılmıştır. TDP-43 ve FUS’un en az 20 farklı mutasyonu tespit edilmiştir. Katılımcılardan gelen sorulardan biri rastlantısal ALS’nin ırsi ALS için bir başlangıç olup olmadığıydı. Dr Rademarkers bunun çok nadir görülen bir ‘de novo’ mutasyon olduğunu, hastaların çoğu genetik çalışmalara katılmadığı için bu konuda net bir bilgi olmadığını söyledi. Konuşmasının geri kalan kısmında yakın bir tarihte duyurulmuş olan kromozom 9’daki henüz bilinmeyen mutasyonla ilgili bilgi verdi. Bu bir tek kromozomda yaklaşık 1000 gen bulunmaktadır. Çok geniş bir ailenin 20 üyesinden alınan DNA örnekleri incelenerek potansiyel ilgili gen sayısı 10’a kadar indirilmiştir.


21 Aralık 2010 Salı

Kök hücrede balayı sona erdi

İnsanlar üzerinde denemelerin başlamasıyla balayı sona erdi, işler daha zorlu hale geldi...

ALS/MNH alanında 17 yıldır çalışmalarını sürdüren Beyin/Sinir Cerrahı Dr Nicholas Boulis ALS/MND Alliance’ın  yıllık buluşmasında nöral kök hücre nakli konusunda önemli bilgiler verdi.

Embriyonik kök hücrelerden endojen kök hücrelere kadar bir çok farklı kök hücre tipi vardır. Embriyonik kök hücreler vücuttaki her hangi bir hücreye dönüşebilme potansiyeli bulunan kök hücrelerdir. Endojen kök hücreler dokularda uyku halinde bulunan kök hücrelerdir. Dr Boulis ALS araştırmalarının pluriponent kök hücreler üzerinde yoğunlaştığını belirtti. Bu tip kök hücreler spesifik olarak olmasa da genel olarak hangi tip dokuya dönüşeceğine karar vermiş kök hücrelerdir. Yani araştırmalarda herhangi bir tip nörona dönüşeceğini bilen nöral kök hücreler kullanılmaktadır.

Fareler üzerinde yapılan birçok çalışma kök hücrelerinin ALS hastalığını tedavi etme potansiyeli olduğunu gösterdi. Dr. Bloulis bu çalışmaları ALS tedavisi için yürütülen kök hücre araştırmalarının balayı olarak nitelendirdi. Araştırmalarda farelerden insanlara geçilmesiyle balayının sona erdiğini, işlerinin daha zorlu hale geldiğini söyledi. Önlerinde uzun bir yol olduğunu, şu an devam eden çalışmalarda kök hücrelerin faydalı oluşlarından ziyade tehlikeli olmadıklarını kanıtlamaya çalıştıklarını ifade etti.

Dr. Boulis konuşmasına kök hücre cerrahisi ile ilgili bilgiler vererek devam etti. Omuriliğe fazla baskı yapmaktan kaçınmak, enjekte edilecek sıvının miktarı ve enjeksiyon hızı konularında dikkatli olmak çok önemli. Kök hücre cerrahisi 8mm genişliğinde olan omurilikte 2mm karelik bir alanı hedef almalıdır. Omurilik nefes alırken ve her kalp atışında hareket etmektedir. Bu durumdan dolayı cerrahi operasyonlar için esnek şırınga gerekmektedir. Dr Boulis şırıngayı tutarak esneklik kazandıran mekanik bir aparatın dizayn edilmesi konusuna değindi.

Şu an domuzlar üzerinde yapılan çalışmalarda uygulanan enjeksiyon teknikleri mükemmelleştirildikten sonra insanlar üzerinde denenecek. ABD’de Neuralstem denemesinde gerçekleştirilen omuriliğe kök hücre nakli güvenlik açısından inceleniyor. Denemede yürüyemeyen hastalardan oluşan ilk grubun omuriliklerine tek taraftan kök hücreler enjekte edildi. Yine yürüyemeyen hastalardan oluşan sonraki gruba ise kök hücreler omuriliklerin çift tarafından enjekte edildi. Bu hastalarda en uzunu 3 hafta süren geçici ağrılar gözlemlendi. Deneme yürüyebilen hastalardan oluşan bir grup üzerinde devam ediyor. Bu grupta şimdiye kadar 2 hastanın omuriliklerine tek taraftan kök hücreler enjekte edildi. Cerrahi operasyonun ardından 2 hasta da hastaneden geldikleri gibi yürüyerek ayrıldılar.


Kaynak: 

16 Aralık 2010 Perşembe

ALS MNH Teşhisi / Tıbbi tetkikler

ALS için özgün bir tanı yöntemi ya da laboratuvar testi yoktur. Genel olarak ayırıcı tanıda yer alan, ALS sendromuna yol açabilecek, özellikle de tedavi edilebilecek hastalıkların ortaya konması için gerekli olan testler istenmelidir.

Elektrofizyolojik testler
EMG  (Elektromiyografi, sinir ileti çalışmaları ve iğne EMG’si)
SEP (Sensory evoked potential, duysal uyarılmış potansiyel)

Rutinde istenen kan testleri
Tam kan sayımı, sedimentasyon,
CPK,(Kreatin fosfo kinaz)
LDH, (laktik dehidro kinaz)
Kan elektrolitleri (Na, K, Ca, P, Cl)
Karaciğer enzimleri
B vitamini seviyesi

Radyolojik inceleme
MRI (manyetik rezonans imaging)

Rutin kan ve idrar tahlillerinin yanısıra aşağıda belirtilenlerin de yapılması gerekir.

Yüksek Çözünürlükte Serum Protein Electrophoresis
Bu basit kan tahlilleri, monoklonal gammopatilere(plazma hücreleri tarafından salgılanan anormal ve büyük olasılıkla zararlı proteinler) bağlı ALS benzeri durumları değerlendirme ve ayırt etmek için gereklidir. Monoklonal gammopati rastlantısal da olabilir ya da bazı türleri tedavi edilebilir olan plazma hücre kanserine de işaret edebilir. Bundan şüphelenildiğinde kemik iliği biyopsisi gerekebilir.

Tiroid Hormon Seviyelerinin Ölçümü
Tiroid hormonu testleri normal ise hipertiroidi ile ilgili ALS ye benzer belirtiler elenebilir.  Hipertiroidide ortaya çıkan kas zayıflığı, güçsüzlük, kas  erimesi, artan refleksler ALS hastalığıyla karıştırılabilir. Hipertroid  kolay tedavi edilebilen bir hastalıktır.

Paratiroid Hormon Seviyesi
Nöromusküler komplikasyonlar hiperparatroidden kaynaklanabilir ve güçsüzlüğe, yorgunluğa ve artan reflekslere neden olur. Bundan ötürü yüksek kan paratiroid hormon seviyesi iyice araştırılmalı. Eğer paratiroid tümörü bulunursa  paratroid bezlerinin ameliyatla alınması iyileşmeyle sonuçlanabilir.

Diğer 
Birçok nöromüsküler durum ALS'la karıştırılabilir ve EMG ve kas biyopsisi yanısıra kan tahlilleri de bu  tür rahatsızlıkların elimine edilmesine yardımcı olabilir. Myasthenia Gravis  en çok acetycholine reseptörüne karşı antikorlarla ilişkilidir. Miyastenik Sendromun karekteristik EMG yapısı vardır ve klinik araştırmada bu sendromdan şüphelenilebilir. Polymyositis ve Inclusion Body Myositis arasıra ALS'le karıştırılıp yanlış teşhis edilebilir. Fakat kan tahlilleri, EMG ve kas biyopssiyle doğru tanı konulabilir. GM1 antikorlu veya GM1 antikorsuz motor nöropatileri ALS'e benzeyebilir ve ayrıştırmak için laboratuvar testlerine gerek duyulur.

İdrar Tahlilleri
24 saatlik bir toplama, hem alt hem üst motor nöronlara bağlı olan zayıflık, güçsüzlük, kas kaybı ve artan refleks semptomlarına neden olan kurşun zehirlenmesi ihtimalini elimine etmeye yardımcı olur.Kurşun zehirlenmesinin başka işaretleri vardır fakat bunlar gözardı edilebilecek kadar hafif olabilir. Eğer idrarda yüksek kurşun seviyesi tespit edilirse doğru ilaçlarla hastalığın ilerlemesi durrdurulabilir.  Aslında kurşun fazlalığının neden olduğu ALS vakası oldukça azdır.

Beyin-omurilik sıvısı (BOS)  alınması  (Lomber ponksiyon) 
Bu işlem özellikle üst motor nöron ilişkili hastalarda, sadece üst motor nöron tutulumu olan vakalarda önemlidir. ALS'deki BOS proteini normal ya da hafifi yüksektir; fakat hafif seviyenin üstünde artmış ise imunolojik enflamatuar oluşumundan şüphenilmeli. BOS proteinlerinin detaylı incelenmesi ayırıcı tanı koymakta yardımcı olabilir.


15 Aralık 2010 Çarşamba

Orlando'dan...




“ALS is a disorder of oligodendroglial cells” and “Oligodendrocytes are a dominant neuronal support”.

(ALS, oligodendroglial hücrelerin bozukluğu durumudur ve Oligodendrositlerin nöron desteğinde çok önemli yeri vardır)

Prof Don Cleveland,

13 Aralık 2010 Pazartesi

46ıncı Ulusal Nöroloji Kongresi'nden

Antalya’da 4-9 Aralık tarihinde Rixos Sungate otelinde düzenlenen 46ıncı Ulusal Nöroloji Kongresi'nden haberler kısaca şöyle:  


4 Aralık Cumartesi

Saat 21.00 de "Dört duvar bir pencere" kısa belgeselin gösterimi yapıldı. Gösterimden önce, Prof Yakup Sarıca, kısa bir tanıtım konuşması yaptı. Filim gösterimini takiben 45 dakikalık bir söyleşi yapıldı.

Dört Duvar Bir Pencere filminin yapım öyküsünü kısaca anlattım. Daha sonra izleyicilerden gelen soruları yanıtladım. Genellikle ALS hastalığı ile yaşamanın sosyal ve psikolojik yönlerini öne çıkarmaya çalıştım.

İletişimin, ALS hastasının yaşama tutunmada çok önemli yeri olduğunu vurguladım. İsmail Gökçek'in kullandığı ve benim de son zamanlarda kullandığım Smartnav head-mouse sisteminin kısa bir demonstrasyonunu yaptım.

Sonuç olarak, filmi izleyen nöroloji uzmanları, asistanlar ve hocaların ortak görüşü şöyleydi ; ALS hastasını sosyal açıdan hiç böyle düşünmediklerini belirttiler. Teşhis koymak ve Rilutek reçete etmenin çok ötesinde bir başka sosyo psikolojik olgunun var olduğunu farkettiklerini, iletişimin ALS hastası için çok önemli olduğunu, yeterli özen gösterilirse, zamanında solunum ve beslenme desteği verilebilirse ALS hastalarının uzun yıllar yaşayabileceğini bir canlı örnekle gördüklerini ifade ettiler.

Türk Nöroloji camiası içinde "Farkındalık oluşturmak" amaçlanmaktaydı ve amacımız gerçekleştirildi diyebilirim.

Katkı ve desteği olanlara bir kez daha teşekkür ederim.

Prof Dr Stanley Appel
Kongrenin en fazla ilgi gören konuşmacısı bence Dr Stanley Appel oldu. Çok ilginç bir tesadüf sonucu 20 yıl sonra Dr Stanley Appel ile karşılaştım. 1990 yılında henüz ALS hakkında neredeyse hiçbirşey bilmiyordum. O sıralarda Adana'da Göz asistanlığımı yaparken bir ayağımın aksaması ile başlayan süreçte ilk doktorum Prof Yakup Sarıca, Motor nöron Hastalığı teşhisi koymuştu. Henüz Rilutek ilacı  bulunmamıştı. SOD 1 gen mutasyonu bilinmiyordu.

İkinci görüş alabileceğim tek doktor önerilmişti. Dr Stanley Appel, Houston Methodist hastanesi ALS kliniği şefiydi. Tası tarağı toplayıp çifti çubuğu satıp kendisini görmeye gittim.  Aynı Teşhisi aldım, memlekete döndüm.

Arada Dr Appel ile haberleştik, teşhisim ALS olarak devam etti. Aradan yıllar geçti. Artık ALS teşhisi ve tedavi arayışı içinde yurtdışına gitmek gerekmiyor. Çünkü dünyada ne yapılıyorsa Türkiye’de var. Eksik olan yanımız, Sosyal Güvenlik haklarımız ve hasta bakımı koşullarımız. Bu kongrede şunu gördüm ki bilimsel açıdan hocalarımız oldukça iyi. Sağlık sistemimiz nedeniyle hasta-hekim ilişkileri yeterli değil.

Bu eksiğimiz de giderek düzelecek, bu konuda oldukça umutluyum. Hasta-hekim-sivil toplum birlikteliğine ihtiyacımız var.

Kongrede, “ALS’de Kök Hücre Uygulamalarının Bugünü ve Geleceği” konusunda bir seminer veren Prof. Dr. Stanley Appel, bugüne kadar 3 bin 500 ALS hastasını izlediğini açıkladı. Çalışmalarında hasta izlem ölçütlerini de geliştiren Prof. Dr. Appel, hastalıkla ilgili önemli bilimsel çalışmalar yürütüldüğünü dikkat çekerek, ALS hastalığının erken döneminde omurilikteki motor sinir hücreleri çevresinde koruyucu bağışıklık mekanizmalarından oluşan bir ortam bulunduğunu belirtti.

“Geç dönemde teşhis edilen ALS’de, nöron yıkımının olduğunu” vurgulayan Prof. Appel, “Bu yıkımın durdurulabilmesi için kök hücrelerden yararlanmak çok mantıklı. Ancak bugüne kadar yapılmış hiçbir hayvan deneyi ve insan kök hücre uygulaması, henüz ALS’nin seyrini değiştirmedi, hastalanmış motor nöronları kurtarmayı başaramadı. Buna karşılık, yapılan her çalışma ile; kök hücrelerin etki mekanizmaları ve bu hücrelerin sinir sistemi ile etkileşiminin değişik yönleri hakkında daha fazla bilgi edinildi. Gelecekte bu bilgilerin artması ile bilim önünü daha rahat görecek. Araştırmalar kök hücre tedavisinin nasıl olacağına ışık tutacak” dedi.

“Bugün için kök hücrelerin, aynen bağışıklık hücreleri gibi ve aynı yoldan sinir sistemine ulaştığını biliyoruz” diyen Prof. Dr. Appel, “Kök hücreler, hasta hücrelerin motor nöronlarını düzeltmekten henüz uzak. Gelecekteki kök hücre uygulamalarında; koruyucu bağışıklık maddeleri salgılayan bu kök hücrelerin, hastalığın başlangıcında var olan nöron koruyucu mekanizmaları uzatarak, daha geç dönemde ortaya çıkan nöron yıkımını durduracağını umuyoruz” şeklinde konuştu.
İlk ve en önemli prensibin, ‘hastaya zarar vermemek’ olduğunu da hatırlatan Prof. Appel, “Kök hücre tedavisi, çok umut verici ve hakkında giderek daha fazla bilgi birikiminin oluştuğu bir tedavi yöntemi. Ancak bazı soruların yanıtlarını vermeden hastalara vaat etmek, büyük bir yanlışlık olur. Hastaların bu yanlışlıktan korunması gerekiyor. Etkisi ve güvenilirliği kanıtlanmamış bu tedavilerin sorumsuzca hastalara uygulanmasının en olumsuz yönü; fiziksel ve parasal kayıptan daha da önemlisi’, umut kaybı’na yol açmasıdır. Kök hücre tedavileri ile ilgili sorunlar, ancak deneysel çalışmalarla aşılabilecek. Sabırlı olmak gerektiğine inanıyorum. Bugün için bu tedavilerden çok, deneysel çalışmalar desteklenirse, daha iyi olacaktır” dedi.

Prof. Dr. Stanley Appel Kimdir?
Methodist Hastanesi Nöroloji Enstitüsü Başkanı ve Cornell Üniversitesi Nöroloji profesörü olan Prof. Dr. Stanley Appel, uzun yıllardır başta ALS olmak üzere Parkinson ve Alzheimer gibi nörodejeneratif hastalıklar konusunda çalışmalar yürütmektedir. Prof. Dr. Appel’in çalışmaları ile ilgili olarak yayınlanmış 200 kitabı ve yüzlerce bilimsel makalesi bulunmaktadır.

Konferans sonrasında Dr Stanley Appel ile sıcak bir sohbet şansım oldu. iPsc reprogramming, mRNA silencing, nöroimmunoloji konularında Piraye hocamız, Tülay hocamız ve ben,  kendisini soru yağmuruna tuttuk. Benim en çok merak ettiğim iki konuda kişisel görüşünü sordum.

Mexico Monterey Kök hücre kliniği için olumsuz görüş bildirdi. Emory ALS Center çalışması için sadece kök hücre uygulamasının zararsız olduğunu, insanda bugüne kadar iyi tolore edilirliğini gösteren FazI çalışması açısından olumlu baktığını dile getirdi. İnsanda uygulamaya konması için henüz çok erken olduğunu, yeni hayvan deneylerinde yeni bilgilere ulaşıldığını, her yeni bilginin aslında aşılması gereken sorunları da beraberinde getirdiğini söyledi.

Diğer soru, ALS nin neden kişiden kişiye çok farklı seyir gösterdiğini sordum. Bazı vücutların ALS  savaş meydanında barış ilan edebildiğini, sorun her nedenle olursa olsun, yeni bir dengenin kurulduğunu ifade etti.


Nöromüsküler hastalıklar - ALS Çalıştayı


Moderatör Prof Ihsan Şengün yönetiminde Nöromüsküler hastalıklar çalışma gurubundan öğretim üyeleri ve uzman hekimlerin katıldığı çalıştayda konuşmacılar sırasıyla:
Prof Stanley Appel - Kök Hücre Tedavisinde neredeyiz?
Prof Ihsan Şengün - (Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji AD) ALS genel sorunlar
Hakan Özgül - (Türkiye Kas Hastalıkları Derneği Yönetim Kurulu Üyesi) Nöromüsküler hastalıklarda tanı sonrası süreçlerin yönetilmesinde roller ve hekim sorumluluğuna hasta bakışı
Dr Alper Kaya - (ALS/MNH Derneği Yönetim Kurulu Üyesi), ALS Hastalarının katıldığı Anket sunumu, hasta-hekim-sivil toplum örgütü işbirliği, iletişimin önemi
Çalıştayda Kas hastalıkları Derneğinin yönetim kurulu üyesi Hakan Özgül, oldukça başarılı düzenlenmiş ve çok iyi bir ekip tarafından değerlendirilmesi yapılmış bir sunum yaptı.  “Nöromüsküler hastalıklarda tanı sonrası süreçlerin yönetilmesinde roller ve hekim sorumluluğuna hasta bakışı” adını taşıyan araştırmayı çok başarılı bir sunumla paylaştı.
Ulusal kongrede bir hasta  olarak yer alan Hakan Özgül ve Alper Kaya, oldukça ilgiyle karşılandı. Nöroloji kongrelerinde bir ilki gerçekleştirdiler yorumu yapıldı. 

Stem cells in the region (Yerel Kök Hücre Çalışmaları)

Kongrede özellikle kök hücre ile ilgili çalışmaları izlemeye çalıştım. Avrupa ülkelerinde Kök Hücre çalışmaları nasıl gidiyor sorusunun cevabını Stem cells in the region toplantısında kendi kulaklarımla duydum. Oturum başkanları Prof Aksel Siva ve Prof Piraye Oflazer açılış konuşması yaptı.
Bulgaristan
Rusya
İtalya
Gürcistan
Kosova
Yunanistan
Fransa
Cezayir

Yukarıdaki ülkelerden konuşmacıları dinledik. Genel olarak izlenimlerim şöyle:
İtalya'da Mazzini ve arkadaşlarının pilot çalışması ile başlayan ALS hastalığında kök hücre macerası, (çalışmanın devamı gelmedi) artık daha kontrollü ve belli temel etik, hukuksal, politik ve tıbbi prensipler çerçevesinde yapılmaya çalışılıyor.

İtalya'da Kök Hücre araştırmaları daha çok MS (multipl skleroz)  hastalığı üzerine yoğunlaşması görülüyor.

Kosova'dan gelen konuşmacı çok önemli bir konuya dikkat çekti. Türkiye’de çalışması yasaklanan kanun dışı böbrek nakli yapan cerrahın Kosova'da ortaya çıkması konusuna değindi. Yasal boşluğu olan ülkelerde  Kök hücre tedavisinde aynı tehlikenin olduğunu vurguladı. Nitekim Amerika'da henüz  FDA onayı olmayan insanda ALS hastalığında Kök Hücre tedavisinin Güney Amerika ülkelerinde yapıldığını biliyoruz.

Kök hücre tedavisinden söz ederken çok önemli bir farkı kamuoyuna duyurulması gerekiyor. Kök Hücre çalışmalarını Nörodejeneratif Hastalıklar ve diğer hastalıklar olarak iki grupta ele almak gerekir. Zira ALS MNH, Parkinson, Huntington gibi hastalıklar sinir sistemindeki en gelişmiş sinir hücrelerinin hasarlanması  sonucunda meydana gelmektedir. Burada, sadece hasar görmüş hücreleri yerine koymak yetmiyor.

Örneğin Omurilik yaralanmalarında erken dönemlerinde kök hücre uygulaması ile ilgili bir çalışma,  (Ayhan Attar ve ark) sağlık bakanlığı ve kök hücre komisyon izniyle ülkemizde yapılmıştır. Erken sonuçlar yayınlanmış, geç sonuçlar için hastalar takip edilmektedir.

Türk Nöroloji Derneği Başkanı Prof Tülay Kansu, Nöromüsküler Hastalıklar Çalışma gurubu moderatörü Prof Piraye Oflazer, Prof Yakup Sarıca hocalarıma ve Kongre organizasyonunda emeği geçenlere teşekkür ederim. Beni yalnız bırakmayan Şükriye ablama, kardeşim Hakan Kaya, eşi Hümeyra'ya teşekkür ederim. Rixos Sungate Otel müdürü Cem beye, personeline ve her an yanımda olan Kerem Durukan kardeşime ayrıca teşekkür ederim.  Rampa temininde yardımcı olan Belmo firmasına teşekkür ederim.

28 Kasım 2010 Pazar

Anket Sonuçlandı

Sayın ziyaretçimiz,
Anket çalışması sonuçlandı. 46. Ulusal Nöroloji Kongresi'nde sunuldu.
Tüm katılımcılara teşekkürler

Yeni anketler için lütfen buraya tıklayınız 

26 Kasım 2010 Cuma

ALS ve Psikolojik sorunlar

Her ne kadar ALS hastalığı, tedavisi olmayan ve ortalama 3-5 yıl içinde ölümle sonuçlanan bir hastalık olarak bilinse de; zamanında solunum ve beslenme desteği verildiğinde uzun yıllar baş edilebilecek bir hastalık olmuştur. Günümüz teknolojisi buna imkân vermektedir.

Bireyin bir yakınını, en yakınını ve dahası kendi bedeninden bir parçasını ve nihayet kendi bedenini kaybetmesi (ki bu sıralama değişebilir) benzer psikolojik evrelerde gerçekleşiyor. Aslında sadece ölüm karşısındaki davranış biçimi değil; sahip olduğumuz bedenin bir parçasının veya tamamının kaybedildiğini bilmenin getirdiği bir süreç.

Öleceğini bilerek yaşamak, belki de canlılar içinde sadece insana verilen bir armağan. Kimisi, bu kaçınılmaz sonu, şaşırtıcı bir tatlı kayıtsızlık (la belle indiferance) içinde yaşayarak görüyor; kimisi de yeri geldikçe aklından geçirerek veya biraz daha fazla dikkate alarak sona doğru gidiyor.

ALS gibi bir hastalıkla karşılaşıldığında, yaşanan psikolojik evreleri şöyle sıralayabiliriz:

Birinci evre:  Red
"Hayır… Ben olamam… Gerçek olamaz…"
İlk tepki bu geçici şok durumudur. Genellikle bir yalnızlaşma getirir. Bazen ölmekte olan çeker kendini dünyadan... Bazen etrafındakiler onu terk eder… Bu, geçici bir savunma halidir.

İkinci evre: Öfke
Reddetmek daha fazla mümkün olmayınca, yerini öfke alır. Kızgınlık… Hiddet… Gıpta… "Yaşam adil değil… Neden ben?" Öfke herkese, her şeyedir. Kontrol kaybedilir.

Üçüncü evre: Pazarlık
"Oğlum okulu bitirene kadar yaşat… Torunum doğana dek..."
O güne kadar yaptığı iyi şeyleri ileri sürerek bir şans daha ister. Ölümü ertelemek için bir teşebbüstür bu. Kendi koyduğu sınırlar geldiğinde yeni sınırlar belirler.

Dördüncü evre:  Depresyon
“Ne fark eder ki zaten…” 
Öfke yerini kaçınılmaz yenilgi hissine bırakır. Bu aslında bir yas hazırlığıdır. Kendi yasına hazırlık... Kendine güven kaybolur. Kendinden sonrayı planlama çabaları başlar. İşin sonuna gelindiğine inanılır. Moral verici laflar dinlenmez olur. Sessizlik başlar.

Beşinci evre:  Kabulleniş
"İyi bir hayat yaşadım be…  Gitmeye hazırım..."
Bu aşamada yaşam sürerse, insan artık ne öfkelidir, ne depresif. Ne mutludur, ne üzgün. O artık hissizdir. Kabullenmiş ve huzuru bulmuştur. Hayatta ilgi duyduğu şeyler küçük bir çemberle çevrilir. İnsanlardan ve oyalayıcı şeylerden kaçar. İçine kapanır.

Ölümcül hastalıklarla iç içe yaşayan insanların çoğu, belki de ölümü en sık düşünen, bazen zamansız içine atılıverme heveslerinde olmuş ve fakat yaşamayı, onunla birlikte ve ona rağmen değerli bulmuş ve mücadelesini bu saygınlık içinde sürdürmüş insanlardır.

 (Ben de galiba bir ALS hastası olarak bu gruptayım. Evrelerin her anını yaşayarak deneyimleme şansım olduğu için bu sınıflandırmaya katıldığımı söyleyebilirim. Beşinci evreden sonra neler olacağı konusunda hiçbir fikrim yok, yaşarsam göreceğim, göreceğiz.)’

6 Kasım 2010 Cumartesi

Elektrik kesintisi, UPS

UPS: Uninterrupted power supply 
Solunum cihazının kendi aküsü yoksa  ne olacak? Elektrik kesildiğinde aspirasyon makinesi nasıl çalışacak? 
Evde solunum cihazı desteği ile yaşayan ALS hastaları için en uygun çözüm UPS dir. Seçilecek güç kaynağının özellikle online UPS olması gerekiyor, elektrik kesilmelerinde otomatik olarak devreye giriyor. Bu nedenle jeneratör önerilmiyor. 

3 kwa kesintisiz güç kaynağı, 8 adet 12v DC akü kasası ile 8-10 saat Ventilatör çalıştırıyor. 
Yeni akülerle 
8 saat Ventilatör 
4 saat bilgisayar + ventilator 
2 saat bilgisayar + Ventilatör + tv

Not: Ventilatör için tekerlekli sandalyeye 12 V Dc çakmak soketi takılırsa , dolu akülerle 5-6 saat idare ediyor.  Ventilatör firmasına 12 V DC çakmak adaptörü sorunuz. 


Not: Benzinli jeneratör de kullanabilirsiniz. Ancak kendiniz çalıştırmanız gerekiyor. Bazen ipi kopabilir! 
Son zamanlarda otomatik olarak devreye giren benzinli jeneratörler mevcut. Genellikle 3 kwa yeterli. Fakat depoda her zaman yeterli benzin olmalı!  Ayrıca gürültülü çalışıyor.

30 Ekim 2010 Cumartesi

Ne zaman Ventilator (solunum cihazı) ?

Ventilator (Solunum cihazı)  desteği gerekiyor mu? 
Aşağıdaki şema 2009 ALS Hastasının Bakım Standartları raporundan alınmıştır 

Gece oksimetre düşük
    * Gece sık uyanmak
    * Sabah başağrısı
    * Gündüzleri uyuklama
    * Gerçekmiş gibi rüyalar görmek

NIV: Noninvasiv solunum (Maske ile Bipap solunum cihazı) 
SNP:  Sniff Nazal basınç
PFT:  pulmonary function tests; 
PCEF:  peak cough expiratory flow; 
MIP :  maximal inspiratory pressure;
FVC :  forced vital capacity (Yatarken veya Ayakta )
IV:  Invaziv solunum (Trakeotomi ile Bipap solunum cihazı)

Solunum Cihazına gerek olup olmadığına karar vermek için Nöroloji Ve/veya Göğüs Hastalıkları Uzmanı sizi uyku Laboratuvarına gönderecektir. Rapor sonucuna göre heyet raporu düzenlenir. Heyet raporlarında Bipap veya Cpap Cihazı kullanması gereklidir ibaresi olursa cihaz bedeli SGK  tarafından ödenir.
Solunum cihazı SGK deposunda yok ise fatura bedeli SUT listesine göre ödenir.



7.3.12.A- 2-4- BPAP S/T cihazı
(1) Uyku ile ilişkili hipoventilasyon/hipoksemik sendromu (restriktif akciğer hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, obesite-hipoventilasyon sendromu, pulmoner parankimal veya vasküler patolojilere bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi vb) olan hastalarda, spontan solunumu ve tetikleme gücünün yetersiz olduğunun düzenlenecek sağlık kurulu raporunda belirtilmesi koşuluyla BPAP S/T cihazı bedelleri Kurumca karşılanır.
7.3.12.A-3-2- BPAP S/T cihazı
(1) BPAP- S cihazı için tanımlanmış kriterlere ek olarak inspirasyon basınç yüksekliği (İPAP ≥ 20 cm H2O) veya yoğun bakımda izlendiği dönemlerde apne saptanan hastalarda, bu durumların sağlık kurulu raporunda belirtilmesi ve bunlara ilişkin kanıtlayıcı belgelerin sağlık kurulu raporu ekinde yer alması koşuluyla BPAP-S/T cihazı bedelleri Kurumca ödenir.

SOSYAL GÜVENLİK KURUMU SAĞLIK UYGULAMA TEBLİĞİ için Tıklayınız 

Hoyer lift

ALS hastalarında en önemli problem, hastanın bir yerden başka bir yere taşınması yani transport sorunu.
Bu özellikle hastanın güvenlikle banyo, tuvalete taşınması, mümkün olduğunca hijyenik bakımın normaldeki gibi yapılabilmesi için çok önemli.

Transport sorunu için genellikle hasta kaldıracı (Hoyer lift) kullanılıyor.

19 Ekim 2010 Salı

Ne zaman, hangi trakeotomi kanülü?

Türü ne olursa olsun ALS/MNH hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. El, kol, ayak, bacaklardan başlayan (limb veye Spinal) ve konuşma, yutma, solunum bozukluğu ile başlayan (bulber) ALS türlerinde er ya da geç trakeotomi (nefes borusuna delik açılması) yapmak gerekebilir.
Trakeotomi, solunum kaslarından en önemlisi olan diyafram adelesinin güçsüzleştiği durumlarda vücudun daha kolay oksijen almasına yardımcı olmak için yapılır.
Diyafram adelesinin zayıflaması, yavas yavas gelişir. Solunum testleri sonucunda  diyafram adelesinin ne kadar zayıfladığı anlaşılabilir. Bunu anlatan terim, FVC (forced vital capacity) dir. FVC azaldıkça kandaki Oksijen yoğunluğu da azalır. Bronşlarda biriken salgı, öksürük ile atılamaz, birikir. Bakteriler için uygun bir ortam oluşur. Zatüre (Pnömoni) riski yüksektir.
Öte yandan diyafram adelesinin bir önemli özelliği de 24 saat otomatik olarak çalışmasıdır. Uyku sırasında solunum kaslarının kontrolü omurilikte bulbus denilen bölgeden yapılır. Bulber bölge tutulumu başladığında otomatik solunum fonksiyonu bozulur. Uyku sırasında solunum durması (apne) olur. Apne sırasında kan oksijeni düşer, karbondioksit yükselir. Gece uyku sorunu başlar.

Kandaki Karbondioksit yüksekliğinde gerçekmiş gibi rüyalar, sık uyanma, dalgınlık, konsantrasyon zorluğu, başağrısı, gündüzleri uyuklama, iştahsızlık gibi belirtiler ortaya çıkar.

Bazı doktorlar, maske ile solunum cihazı desteği önerse de ALS ilerledikçe maske ile ilgili sorunlar da artmaktadır. FVC değerinin %50 nin üzerinde olan ALS hastaları için diyafram pili (DPS) öneren doktorlar da vardır. Bu uygulama ülkemizde ALS hastalarında şimdilik sadece Dokuz Eylül Üniversitesi Nöroloji kliniğinde deneysel amaçlı uygulanmaktadır.  Diyafram pili uygulaması da kalıcı bir çözüm değildir.  Solunum problemi için kalıcı çözüm trakeostomi ameliyatıdır.

Hastanın otomatik solunum fonksiyonu bozulmadıysa (spontan solunum mevcut)  fakat kan Oksijen seviyesi düşük ise; hasta solunum cihazına bağlanmayacaksa, koruyucu amaçlı trakeotomi yapılır. Gümüş trakeotomi kanülü bu durumlarda en sağlıklı, ekonomik kanül türüdür. Solunum cihazına gerek yoksa yıllarca kullanılabilir.

Spontan solunum mevcut değilse, trakeotomi sonrası hasta solunum cihazına bağlanacağı için plastik (aylık) veya silikon  esaslı (uzun süreli) ve balonlu (cuff)  kanül kullanılır. Kanüller, solunum cihazına bağlamak için standart bağlantı çapına sahiptir.

Trakeostomi kanüllerinin pekçok çeşidi vardır. ALS hastalarında genellikle konuşma problemi olduğu için balonlu ve uzun süreli kullanıma uygun ve yedek iç kanülü olan tipler daha uygundur.
Konuşmasını kaybetmemiş hastalarda fenestreli trakeostomi kanülleri de kullanılabilir.  Bu konuyda kararı genellikle yoğun bakım uzmanları ve KBB uzmanları verir.
Örnek iç kanül yedekli trakeostomi kanülü 


6 Ekim 2010 Çarşamba

Eyetracking sistemler / Gözlerle iletişim

Ve sıra gözlerde
Bütün fiziksel hareket yeteneğini kaybeden hastalar nasıl iletişim kurarlar? 
Bu durumdaki hastalar bilgisayar kullanabilir mi?
Evet, artık bu mümkün.


Özellikle ALS MNH (Amiyotrofik Lateral Skleroz - Motor Nöron Hastalığı) hastalarında tüm istemli hareketler yitirilse de ilginçtir; göz hareketleri çoğunlukla sağlam kalmaktadır. Sadece göz hareketleri ile iletişim kurmaya hatta bilgisayar kullanmaya yönelik çözümler, eyetracking sistemlerim geliştirilmesi ile kullanılır duruma gelmiştir.

Dünyada göz hareketleri ile bilgisayar kullanmaya yönelik çözümler sunan firmalar şunlardır:
Tobii Technology Mytobbii (13.000€)
Tobii Türkiye: www.belmo.com.tr


LC Technologies, Inc. Eyegaze System (9500$)
LC technologies Türkiye: www.argeplus.com


EyeTech Quick Glance (6800$)

Eyetracker sistemleri
Doğaldır ki teknolojinin mükemmelliğine paralel olarak fiyatlar da artmaktadır.

ALS MNH Hasta kimlik kartı

Not: Hastalarımızı hastaneden eve götürürken veya acil olmayan durumlarda 112 acil hızmet vermiyor. Ücretli ambulans tutmak gerekiyor. Ventilasyon ve PEG'li, yatağa bağımlı ALS hastalarımız 184 SABIM 'i arayıp hastası hakkında bilgi verirse 184 SABIM, 112 servısi gönderiyor. Ücretsiz hastane-ev transferini sağlıyor.

Acil durumlar için aşağıdaki bilgileri içeren bir belgeyi yanınızda bulundurmanız faydalı olacaktır.
ALS/MNH KIMLIK KARTI



112 Ambulans Doktoru ve Paramedik Dikkatine;

Ben bir ALS (Amiyotrofik Lateral Skleroz - Motor Nöron Hastalığı)  hastasıyım ve 1/100.000 oranında ender görülen bir hastalığım var (Hastalığımın diğer adları: Motor Nöron Hastalığı,  Sedat Balkanlı hastalığı, Lou Gehrig disease, Charcot hastalığı)

ALS Hastalarının 112 Acil’e en sık başvurma nedenleri:

1-     Akut solunum yetmezliği,(Diyafram paralizisi)
2-     Akut solunum yolu enfeksiyonu, Pnömoni
3-     Mukus tıkaç sendromu
4-     Trakeotomi kanül değişimi,
5-  PEG değişimi 
6-     Solunum cihazı arızası, yedek cihaz gelinceye kadar solunum desteği, elektrik kesinti 

Hastaneye Ulaşımda Dikkat!

1-     Konuşma ve yutkunma güçlüğüm (Bulber ALS) var. Söylenenleri anlayabilirim fakat konuşamam.
2-     Diyafram paralizisi olabilir. Ambu ile oksijen verebilirsiniz. Sadece oksijen yetmeyebilir.
3-     Beni bir Üniversite hastanesine, ya da yoğun bakım ünitesi olan bir hastaneye götürmeniz gerekebilir.
4-     Yanımdaki bakıcım veya eşimden detaylı bilgi alabilirsiniz.
5-     Boyun kaslarım güçsüz olduğu için başımı tutamam. Taşıma esnasında dikkat ediniz.
6-  Ortopne varsa sedyenin başını yükseltin lütfen 
7-     Acil durumda en yakınımın telefon numarasına lütfen haber veriniz:

İsim: ………………………………………….       Tel. No: ….……………………

Adı, soyadı                :
Doğum tarihi :
Kan Grubu                  :
Teşhis, ek bilgiler     :
Nöroloji Uzmanı        :
Aile Hekimi                :
Adres                          :

Tckimlik                      :

2 Ekim 2010 Cumartesi

ÇOCUKLARIMIZA MOTOR NÖRON HASTALIĞINDAN SÖZETMEK


8 - 12 YAŞINDAKİLER İÇİN


Beyin
Motor Nöronlar
Kol kasları
Omurilik
Konuşma ve yutma kasları
Bacak kasları
Solunum kasları

Beynimizde ve omuriliğimizdeki motor nöronlar vücudumuzun çeşitli bölgelerindeki kaslara
mesajlar taşırlar.






Bir süredir anne ya da babanızın daha yavaş hareket ettiğini ve çok çabuk yorulduğunu hissediyor musunuz?

Bunun anlamını merak ediyor olabilirsiniz.

Bu kitapçık, sizin, neler olduğunu anlamanıza ve hangi yönlerde yardımcı olabileceğinizi görmenize yardımcı olmak üzere hazırlanmıştır.

SORUN NEDİR?
Vücudumuz çok şaşırtıcıdır. Vücudumuzdaki  KASLARIMIZ sayesinde  o kadar çok şey yapabiliriz ki!

Kaslar,  hareket etmemize  yardımcı olurlar. Bacaklarımızdaki kaslar,  yürümemizi sağlamak için çalışırlar. Kollarımızdakiler,  bir şeyleri tutabilmemizi, dişlerimizi fırçalamamızı ve saçımızı taramamızı  sağlarlar. Ağız ve boğaz kaslarımız konuşmamız, çiğnememiz, yiyecek ve içecekleri yutabilmemiz için gereklidirler.

Bir kas, hareket etmeden önce, beyinden ne yapması gerektiğini söyleyen bir mesaj almalıdır.
Beyin,  mesajlarını motor nöron adı verilen özel sinir hücreleri ile gönderir. Motor nöron hastalığı
(MNH), kişinin motor nöronlarının uygun şekilde çalışmaması durumunda oluşur.
Bazı ülkelerde MNH’ye  ‘ALS’ denir.

Motor nöronlar çalışmayınca, bazı kaslara beyinden giderek daha az mesaj ulaşabilir.
Bu kaslar güçsüzleşir ve tükenmeye başlarlar. Sonunda beyinden hiçbir mesaj kaslara ulaşamaz. Bu nedenle kişi onları kullanmak için çok çabalasa bile kaslar hareketsiz kalırlar.

MNH olanlardan bazıları yürüyemezler, bazıları kollarını oynatamazlar. Diğerleri artık açıkça konuşamadıklarından ve uygun şekilde yutkunamadıklarından ‘komik’ sesler çıkarabilirler.

Anne veya babanızda MNH varsa, daha önce sizinle birlikte yaptıkları şeyleri artık yapamayabilirler.
Sizinle artık oynayamayabilirler ve sizi kucaklamak için kollarıyla sarılamayabilirler.
Yine de sizinle birlikte zaman geçirmekten mutlu olurlar.
İçinizden geldiğinde onlara sıkı sıkı sarılabilirsiniz. Bu,  onların canını acıtmaz. Veya renkli bir balon ya da çizdiğiniz resimlerle onlara moral verebilirsiniz.
Anne babanız, tıpkı daha önce olduğu gibi, sizi sever ve sizinle ilgilenirler.
Anne babanızın vücudu değişse bile onlar hala sizin anne ve babanızdırlar.

MNH İLE İLGİLİ BİLİNMESİ GEREKEN BAZI ÖNEMLİ NOKTALAR:

MNH’ye neyin neden olduğunu hiç kimse bilmiyor. Hiçbirşey yokken insanlar MNH  oluverir.
Kimse suçlanamaz. Sizin yaptığınız ya da söylediğiniz hiçbir şey anne veya babanızın hastalığına sebep olmamıştır.
Şu anda MNH’nin tedavisi yoktur ancak dünyanın her yerindeki biliminsanları bir tedavi bulabilmek için çok çalışmaktalar.
MNH size ve başkalarına, arkadaşlarınıza GEÇMEZ. ‘Mikroplu’ değildir. Anne ve babanıza her zaman sarılıp öpebilirsiniz.

DUYGULAR
MNH, babanızın vücudu ve duyguları yanında ailedeki herkesin duygularını da etkiler. Bazıları kendini üzgün hissederken, başkaları kızgın hissedebilirler. Bir başkası hiçbir şey olmuyormuş gibi davranabilir. Ailenizdeki diğer kişilerde farklı duygular gözlemleyebilirsiniz.

Sizin ve diğer aile bireylerinin farklı duygular hissetmesi tamamen doğaldır. Bunda hiç bir sakınca yoktur. Duygularınız SİZİNDİR ve sizin için doğrudur.

Üzüntü...
Bazen daha önce yapmayı sevdiğiniz şeyleri yapamadığınız için çok üzülebilirsiniz. Anne ve babanız da buna üzülür.

MNH anne veya babanızı çok yorgun hale getirebilir. Onların çok daha kolay ağlamalarına sebep olarak sizi kızdırabilir. Bazen siz de ağlarsınız.

Üzüldüğünüzde ağlamanız normaldir. Ağlamak,  içimizde biriken gergin duygulardan arınmamıza yardımcı olur. Kendimizi  daha iyi hissetmemizi sağlar.

!!!Kızgınlık!!!
Üzüntü ve korku hisleri, sizin ‘karmakarışık’, kızgın ve FELAKET hissetmenize sebep olabilir!

MNH olan anne veya babalar da kendi kendilerine yapmaya alıştıkları şeyler -örneğin giyinmek ya da kaşınan bir yerlerini kaşımak - için artık yardıma ihtiyaç duyarlar ve kızgın olabilirler. Bu kızgınlık veya öfke, asla sizinle ilgili değildir. Her şey için, her zaman yardım istemek zorunda kalmaktan hiç hoşlanmazlar.

MNH, günlük hayatınızda çok fazla değişime neden olduğu için  SİZİ çok kızdırabilir. Anne babanız, bu değişime uyum sağlayabilmek için çok fazla dikkat ve zaman harcarlar. Bu nedenle onlarla  eskiden birlikte geçirdiğiniz kadar beraber olamayabilirsiniz.

Evde sabahları  ya da okuldan geldiğinizde, anne-babanıza yardımcı olan çok sayıda yabancı ile burun buruna gelebilirsiniz. Bunlar sağlık ekibidir, anne-babanızın vücudu değişirken daha rahat edebilmeleri için bilgi ve çeşitli yardımcı aletler, cihazlar getirirler.

Kızgınlık/Öfke NORMALDİR. Kendi duygularınız konusunda dürüst olabilmeniz için ortamı temizler.

!!!Mutlu Duygular!!

Üzüntülü günleriniz yanında mutlu günleriniz de olacaktır. Unutmayın ki anne-babanız sizin mutlu olmanızı isterler. Arkadaşlarınızla oynamaya devam etmeniz, eğlenmeniz, SİZ olmanız sizin için çok önemlidir .

Güzel duyguları, kendinizi mutlu hissettiğiniz şeyleri yaparak çoğaltabilirsiniz.

Daimi dostluklar
Arkadaşlarınızla görüşmeyi sürdürmeniz gerçekten çok önemlidir.

Arkadaşlarınızı evinize davet ediniz. Gençler anne-babanızın neşelenmesini sağlarlar.

Yakın arkadaşlarınız anne veya babanızın hastalığını anlamaya ve buna alışmaya başlayacaklardır.

Eğer isterseniz ve onlar da ilgiliyse, anne-babanızdan ‘Arkadaşlar için’ başlıklı bilgilendirme broşürleri alıp okuyabilirler.

NASIL YARDIMCI OLURSUNUZ?

Anne veya babanızla geçirdiğiniz her günü özel kılmaya çalışın.
Daha yakın olabilmeniz için yapacak bazı şeyler bulmaya çalışın.
Birlikte oynayabileceğiniz yeni, özel oyunlar; sarılıp kitap okumak veya birlikte bir film seyretmek…
Anne veya Babanıza yardımcı olabilecek küçük bir şey bulmaya çalışın.
Bu,  size özel bir şey olabilir ve kendinizi onlara daha yakın hissetmenizi sağlayabilir.
Ne kadar çok yardımcı olabileceğinize siz bile şaşırabilirsiniz!


Bunlar da ilginizi çekebilir

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...

Blog Arşivi